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脳脊髄液減少症の患者会は当初、阪大の慢性疲労症候群の原因がヒトヘルペスウイルスだという説(注:阪大は原因とまでは言ってない)は世界的に否定されており、慢性疲労症候群は脳髄液減少症かのように主張していた時期がある。そして、脳脊髄液減少症を提唱した篠永正道医師は、慢性疲労症候群患者の7割が脳脊髄液減少症である(参照:脳脊髄液減少症液圧症候群とは )と診断されたと述べていた。 しかし、私の知る限りであるが、慢性疲労症候群の専門医で慢性疲労症候群の脳髄液が漏れていると主張している人はいない。米国医学研究所(IOM)が、2015年に数千の論文が調べられ、Beyond Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndromeという報告書が発表され、慢性疲労症候群という疾病が存在すると言明するとともに、診断基準や新しい病名の提案がなされたが、慢性疲労症候群の髄液の蛋白などの異常は報告されたものの、髄液自体が漏れているというものは一切なかった。 これも私が知る限りではあるが、英語圏の患者で併存疾患として脳脊髄液減少症が合併しているとする人を一人も見かけたことがない。慢性疲労症候群患者が次々と脳脊髄液減少症の診断を受けている減少は日本でのみの減少であって、他国ではみられていない。 脳髄液減少症は、脳髄液漏出症(CSF Leak)という疾病概念の診断基準を緩め、広義にされていったはずであるから、脳髄液減少症のなかにCSF Leakが含有されているはずだが、このCSF Leakという疾病について調べれば調べるほど、日本の脳脊髄液減少症・慢性疲労症候群との相違が浮かび上がってくる。 まず、症状についてであるが、CSF Leakの症状に慢性疲労症候群の主訴である疲労さえない(参照: CSF Leak Association - About CSF Leak - Symptoms)。倦怠感は多少あるのかもしれないが、慢性疲労症候群に特異な労作後の激しい倦怠感のようなものではない。微熱やリンパの腫れなどもない。痛みの範囲も肩甲骨間の痛みが症状として上げられているが、線維筋痛症のような広範囲な痛みではない。これらのことを考えると、CSF Leakであっても、慢性疲労症候群や線維筋痛症の症状が現れることは考えにくい。 日本では脳髄液減少症の原因については、概ね外傷によるものであるとされているが、CSF Leakに関しては、ほとんどIdiopathetic(突発性)で、つまり原因が不明であるとされている。一つの理論として、膠原病が下地にあるのではとされており、特にマルファン症候群/エーラス・ランドス症候群/大動脈瘤/常染色体優性多発性嚢胞腎の3つの疾病がCSF Leakと関連性があるとされている。脳脊髄液減少症患者会でも低髄液圧症候群の権威としてるSchievink 医師(参照: 脳髄液 減少症患者・患者支援会 - 脳脊髄液減少症とは? )が、2001年から580人の患者を治療したが、外傷性のCSF Leakについては数人しか治療していないと答えている。(参照: CSF Leak Association - About CSF Leaks - Questions and Answers ) 髄液が漏れていると診断したのであれば、なぜ原因を外傷性にほぼ限定し、突発性のCSF Leakである可能性を考えず、これらの病気に対するアプローチが日本ではないのだろうか? 髄液は生成されているので健常者でも漏れている。そのことから考えると、髄液が過剰に生成されていると、漏れる量も多くなることになる。つまり、旧来の脳髄液圧が低下して症状がでているのではなく、逆に脳髄液圧が高いことにより髄液が漏れていると診断された可能性もある。前の記事でも取り上げたが、むしろ慢性疲労症候群では脳髄液圧が高いこと多く、穿刺で髄液がでることで症状が軽くなることすら報告されている(参照: PubMed - Lumbar puncture,...

慢性疲労症候群(ME/CFS/SEID)と脳髄液減少症の記事を書いたが、いくら調べても両疾患の関連性を示す研究というものがなく、探している中で、むしろ逆に髄液圧が向上しているというものをみつけました。しかも、髄液を抜いたら症状が改善したという論文 ” JRSM Short Rep. 2013 Nov 21;4(12) “Lumbar puncture, chronic fatigue syndrome and idiopathic intracranial hypertension: a cross-sectional study.”が出されていることがDr. Cort Johnsonのブログ "Pressure Building? Study Suggests Cerebral Spinal Fluid Pressure May Be Causing Problems in Chronic Fatigue Syndrome"で紹介されていました。 20人の慢性疲労症候群患者に腰椎穿刺をしたところ、20%が髄液圧が高く、頭蓋内圧亢進症(IIH)の診断基準を満たしており、腰椎穿刺による髄液圧を下げたことにより17人(85%)の患者が症状(頭痛・集中力の低下・疲労)が減じたと答えた。この論文を出した医師は、IIHの診断基準を満たす圧が高く設定されているため、正常範囲でもIIHの症状を呈することがあるのではと述べています。 そして、このブログの記事には、穿刺の時に脳髄液圧が高かったかどうか・穿刺の後に症状が改善したか・どのような症状が改善したかというアンケートがあり、2月10日時点で以下の様な結果でした。 穿刺の後、医師が脳髄液圧がどうであると言ったか? 正常 86(13%) やや高い 123(19%) 高い 379(59%) 何も言わなかった 50(8%) 穿刺の直後、症状はどうなったか? 非常に良くなった 220(34%) 少し良くなった 226(35%) 変化なし 111(17%) 少し悪くなった...

先日、脳髄液減少症の治療ブラッドパッチが保険適用になったというニュースがあり、患者らは沸き立っているよう。9割が効果があるというが、私が直接耳にする話では、それほどブラッドパッチで改善したというのは多くはなく、首をかしげてしまう。私自身は脳髄液減少症の存在については肯定も否定もしないが、この記事では脳髄液減少症が存在すると仮定する。 慢性疲労症候群患者がネット上で自身の病名に慢性疲労症候群と脳髄液減少症を併記しているのをみることがある。私に限ってであるが、英語圏ではそのような併記はみたことは一度もなく、日本独特の現象であるといえる。 慢性疲労症候群(CFS)臨床診断基準(平成25年3月改訂)によると大クライテリアに「慢性疲労をきたす疾患・病態を除外する、または、経過観察する。あるいは、併存疾患として認める。」とあり、さらに「ア)CFSを除外すべき主な器質的疾患・病態を別表1-2に示す」と記されている。 別表 1-2には脳髄液減少症が含まれていないものの、慢性疲労症候群の研究者は、慢性疲労症候群は脳髄液減少症と併存疾患として扱わないとしている。脳髄液減少症と診断されたのであれば、諸症状は脳髄液が減少しているから起こっているのだから、原因が不明の慢性疲労症候群ではないので当然と言える。それどころか、慢性疲労症候群ではむしろ髄液圧は向上しているという研究 'JRSM Short Rep. 2013 Nov 21;4(12):Lumbar puncture, chronic fatigue syndrome and idiopathic intracranial hypertension: a cross-sectional study.'さえあるのだ。 脳脊髄液減少症患者・家族支援協会のページ「脳脊髄液減少症とは?」に、当疾患の権威としてSchievink博士の前が挙げられている。その医師による論文がJAMAに、”Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks and Intracranial Hypotension” と題して掲載されており、その中に1994年に行われた調査では、5万人に1人と推定されるとある。一般人口からすれば0.002%。日本でも同様の割合で発症するとすればせいぜい2,500人を超える程度であり、慢性疲労症候群の0.3%、38万人に比べれば非常に少ない患者数ということになる。もし、仮に慢性疲労症候群と診断された患者の中に脳髄液減少症の患者が含まれているとすれば、0.6%のみが脳髄液減少症であるということなり、ごく少数であることに変わりはない。 それなのに、なぜこれほどまでに脳髄液減少症と診断される患者が多いのか? 以下の2つの可能性しかないと思う。 診断方法に問題があり脳髄液減少症ではないのに診断を受けている。 日本人は罹患しやすい体質か環境等により患者数が多い。 前者の方は、脳髄液減少症そのものを否定している吉本智信医師が以下の様な診断の問題点を上げている。 すなわち,RIシンチグラムの画像所見で髄液漏れが見られたとしても, ①穿刺の失敗で硬膜外腔に漏れた可能性がある, ②漏れが明白でない早期膀胱内集積像の場合は腰椎穿刺の針穴から漏れたことが原因である, ③ヒトにおいても脊髄からの髄液吸収があるから髄液漏れと確定診断できない, としてRIシンチグラムでの画像所見を脳脊髄液減少症の診断基準とすることを批判する 引用元  小松亀一法律事務所 '脳脊髄液減少症篠永診断基準と吉本批判紹介' 吉本医師によると診断方法に問題があるよう。 後者の方は考えられないのか?疾患によってはベーチェット病のように地域性があるが、それにしても患者団体も権威だとしている医師の考えとはあまりに乖離しており、日本の研究者はなぜ日本にこれだけ他国より患者が多い理由を説明する義務がある。 事故などの衝撃後に発症したのだから、物理的な刺激により脳髄液がもれるようになったのだと言う人もいるかもしれない。しかし、慢性疲労症候群や線維筋痛症はPhysical traumaからも発症するとされている。参照 'Harvard Health Guide - Chronic Fatigue Syndrome' , 'Physical Trauma and Infection as Precipitating Factors...